Free Joomla Templates by FatCow Coupon

Ανευρύσματα Εγκεφάλου, Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες

Ανευρύσματα

Παθοφυσιολογία-Επιδημιολογία

Τα εγκεφαλικά ανευρύσματα είναι μία καλοήθης αλλά πολύ σοβαρή πάθηση των αγγείων του εγκεφάλου.

Η πλειονότης είναι συγγενή, δηλ. σε ένα σημαντικό ποσοστό των ανθρώπων (σε βιβλιογραφικές αναφορές αναφέρεται ποσοστό 10-15%) προϋπάρχει μια αδυναμία στο τοίχωμα, στον διχασμό δυο αγγείων του εγκεφάλου, η οποία με τα χρόνια και κάποιες προϋποθέσεις, μπορεί να εξελιχθεί σε ένα μικρο "μπαλονάκι" το οποίον ενδεχομένως να πάθει ρήξη και να προκαλέσει υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Διάφορες εντοπίσεις ανευρυσμάτων στα αγγεία εγκεφάλου.
Το κίτρινο χρώμα αντιστοιχεί σε αθηρωματικές αλλοιώσεις στο τοίχωμα του ανευρύσματος.

Οι ιδιαίτερες προϋποθέσεις που συμβάλουν στην ανάπτυξη του ανευρύσματος είναι:

  • κάπνισμα
  • υπέρταση
  • γενετικές αιτίες
  • λοιμώξεις
  • διάφορες άλλες αιτίες αγγειοπάθιας

0001Τα ανευρύσματα εμφανίζονται με υψηλότερη συχνότητα σε κάτοικους του βόρειου ημισφαιρίου (Λάπωνες, Φινλανδούς, Μογγόλους, Ιάπωνες κ.α.), 2:1 σε γυναίκες και άνδρες και για τους Μεσογειακούς λαούς σε ποσοστό εμφάνισης/ρήξης, περίπου 8-10 ανά 100.000 ετησίως. Η πλέον συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι 45-65 ετών αλλά εμφανίζονται και σε μικρότερο ποσοστό και σε παιδιά και υπερήλικες. Υπάρχει οικογενής παρουσία ~15 % όπως και ~15% παρουσία πολλαπλών ανευρυσμάτων στον ίδιο ασθενή. Τα ανευρύσματα αιμορραγούν στατιστικά όταν η διάμετρος τους αγγίζει τα 6-7 χιλιοστά ενώ υπάρχουν ανευρύσματα από 2-40 χιλιοστά διάμετρο.

Η ρήξη ανευρύσματος μπορεί να συνδεθεί με έντονη φυσική άσκηση ή συναισθηματική φόρτιση αλλά το μεγαλύτερο ποσοστό ρηγνύεται σε ανύποπτο χρόνο. Σε ένα μικρό ποσοστό προϋπάρχει προειδοποίηση με μια μικρή, όπως ονομάζεται "προειδοποιητική αιμορραγία" (warning leak) ή προειδοποίηση μέσω πίεσης που ασκεί ένα μεγαλύτερο ανεύρυσμα σε οπτικό ή οφθαλμοκινητικό νεύρο ή μέσω άλλου μηχανισμού πίεσης απο το ανεύρυσμα στον εγκέφαλο που προκαλεί δυσφασία ή επιληπτική κρίση.

Κλινική εικόνα

Η ρήξη ανευρύσματος ακολουθείται από έναν πολύ ισχυρό πονοκέφαλο, "κεραυνός εν αιθρεία", με σύνοδη τάση προς εμετό, αυχενική δυσκαμψία, φωτοφοβία και φωνοφοβία και ανάλογα με το μέγεθος, την τοποθεσία και την ποσότητα της αιμορραγίας, με διαταραχές όρασης, ομιλίας, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια συνείδησης και κώμα. Το 15% των ανευρυσματων θα επαναιμορραγίσουν την ίδια μέρα, το 30% μέσα στο πρώτο τριήμερο και το 80% μέσα στις πρώτες εβδομάδες ή μήνες. Η επαναιμορραγία αυξάνει την νοσηρότητα αλλά και την θνησιμότητα και βιβλιογραφικά δεν αναφέρεται η επιβίωση ασθενούς μετά από 3 επαναιμορραγίες. Η συνολική μέση θνησιμότητα των ανευρυσματων πλησιάζει το 40%.

Αξονική τομογραφία εγκεφάλου.
Τυπική υπαραχνοειδής αιμοραγία μετά από ρήξη ανευρύσματος.

Διάγνωση και Θεραπεία

Η διάγνωση σήμερα γίνεται με Αξονική και Μαγνητική τομογραφία και ο προεγχειριτικός έλεγχος με Αξονική-Μαγνητική-ή Ψηφιακή Αγγειογραφία.


Αξονικη αγγειογραφία. Ανεύρυσμα εγκεφάλου.

Η θεραπεία ραγέντος ανευρύσματος πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατόν για αποφυγή του κινδύνου της επαναιμορραγίας και το επιθυμητό είναι εντός τριών (3) ημερών. Οι περισσότερο εφαρμοζόμενες θεραπείες σήμερα είναι η Χειρουργική απολίνωση του ανευρύσματος με αγκτήρα (clip) ή ο Ενδοαγγειακός εμβολισμός του ανευρύσματος. Ανάλογα με την θέση, το μέγεθος του ανευρύσματος και της αιμορραγίας, την κατάσταση του ασθενούς, την εμπειρία του θεράποντος νευροχειρουργού/επεμβατικού ακτινολόγου και την υποδομή, αποφασίζεται η θεραπευτική προσέγγιση του εκάστοτε ασθενούς.

Ενδοαγγειακός εμβολισμός ανευρύσματος με μπαλόνι.

Η χειρουργική αντιμετώπιση (ολική νάρκωση) με μικροχειρουργική τεχνική, προσφέρει άμεση και μόνιμη απολίνωση όπως και πιθανότητες αποσυμπίεσης (αφαίρεση αιματώματος και ξέπλυμα του υπαραχνοειδούς χώρου) ενώ επιβαρύνεται με αυξημένη νοσηρότητα λόγω της κρανιοτομίας.

Η ενδοαγγειακη αντιμετώπιση (ολική νάρκωση) προσφέρει άμεση χωρίς κρανιοτομία, αλλά όχι πάντα μόνιμη απολίνωση, αφού απαιτούνται πολλαπλές επαναλαμβανόμενες επεμβατικές αγγειογραφίες για τα 2-3 πρώτα έτη λόγω αναφερόμενου υψηλού ποσοστού (~25-30%) επανεμφάνισης (επανασυραγγοποίησης) του ανευρύσματος.

Είναι σημαντικό να συνυπάρχει υποδομή (ΜΕΘ, ειδικά εξοπλισμένο χειρουργείο, ψηφιακός αγγειογράφος) και τεχνογνωσία στο κέντρο όπου ο/η ασθενής θα αντιμετωπισθεί για ένα ραγέν εγκεφαλικό ανεύρυσμα.

Πορεία /Επιπλοκές

Εκτιμάται ότι το ~ 30% των ασθενών θα εμφανίσουν τις πλέον αναμενόμενες επιπλοκές μιας τέτοιας αιμορραγίας όπως ο αγγειόσπασμος και ο υδροκέφαλος εκτός από τις συνήθεις επιπλοκές καθετηριασμού ή χειρουργείου.

 

Ο Αγγειόσπασμος είναι μια επιπλοκή της αιμορραγίας που εμφανίζεται περισσότερο σε μεγαλύτερες και διάχυτες αιμορραγίες, συνήθως από 3-10 ημέρες μετά την αιμορραγία με περαιτέρω ισχαιμικές επιπλοκές παροδικού ή και μόνιμου χαρακτήρα. Μπορεί να αντιμετωπισθεί φαρμακευτικά (ανταγωνιστές ασβεστίου, χορήγηση υγρών) ή /και ενδοαγγειακά (ενδοαρτηριακή χορήγηση αγγειοδιασταλτικών, μηχανική διαστολή).

 

 

Ο Υδροκέφαλος είναι η επιπλοκή μιας ανεπιθύμητης δυσαπορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο λόγω της παρουσίας του αίματος στο υγρό αυτό. Εμφανίζεται περισσότερο σε μεγάλες και διάχυτες αιμορραγίες και μπορεί να αντιμετωπισθεί με παροδική παροχέτευση (κοιλιοστομία) ή μόνιμη τοποθέτηση προγραμματιζόμενης κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας.

Με καλές προϋποθέσεις και σωστή αντιμετώπιση, το 50% των ασθενών μπορούν να επανέλθουν στην προηγούμενή τους απασχόληση.