Όγκοι Εγκεφάλου

Οι όγκοι του νευρικού συστήματος αποτελούν το 3,5% όλων των όγκων στον άνθρωπο. Από αυτούς το 92% είναι ενδοκρανιακοί/ενδοεγκεφαλικοί, το 5% ενδοσπονδυλικοί/ενδομυελικοί και το 3% στα περιφερικά νεύρα. Στην Ελλάδα υπολογίζεται οτι ετησίως εμφανίζονται τουλάχιστον 1000 όγκοι, δηλ. 100 όγκοι ανά εκατ. πληθυσμού. Το ήμισυ των όγκων αυτών είναι καλοήθεις. Στον κάτωθι πίνακα φαίνεται ένας κατά προσέγγιση διαχωρισμός των όγκων :

Αστροκυττώματα/γλοιώματα 45%
Μηνιγγιώματα 15%
Ογκοι υπόφυσης 12%
Νευρινώματα 8%
Μεταστατικοί όγκοι 10%
Διάφοροι άλλοι όγκοι 10%

Στα παιδιά, παρά τις όποιες ομοιότητες στην ιστική/εμβρυολογική προέλευση και συμπτώματα, υπάρχουν μεγάλες διαφορές σε σχέση με τους ενήλικες, π.χ. στην συχνότητα εμφάνισης, εντόπιση και συμπεριφορά και αποτελούν έτσι μια ειδική οντότητα-Παιδιατρικοί ενδοκράνιοι/ ενδομυελικοί όγκοι. Βλέπε Παιδονευροχειρουργική.

Συμπτώματα όγκων εγκεφάλου - κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα διακρίνονται σε εστιακά λόγο τοπικής λειτουργικής βλάβης και οιδήματος, όπως ανοσμία, αλλαγή συμπεριφοράς, δυσφασία, ημιανοψία, πάρεση, επιληπτική κρίση και σε γενικά λόγο γενικευμένου οιδήματος και αύξησης της ενδοκράνιας πίεσης, όπως κατάπτωση, διαταραχές μνήμης, πτώση επιδόσεων, πονοκεφάλων και εμέτων.

Η ξαφνική εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων σε ενήλικες χωρίς άλλη εμφανή αιτία (πχ κατάχρηση αλκοόλ ή τραύμα), η ονομαζόμενη epilepsia tarda, πρέπει πάντα να διερευνάται με την υπόνοια του όγκου. Κατά τον ίδιο τρόπο, μη τυπικοί πόνοι στο πρόσωπο, τον αυχένα ή υποτροπιάζοντα συμπτώματα απο κρανιακές συζυγίες πρέπει να διερευνούνται με την υπόνοια του όγκου.

Ο πονοκέφαλος είναι το πλέον σύνηθες σύμπτωμα, χωρίς αυτό να ειναι παθογνωμονικό αφού ο πονοκέφαλος μπορεί να οφείλεται σε πάρα πολλές άλλες αιτίες όπως πχ πρόβλημα στα μάτια, αυτιά, ηγμόρια, δόντια, ανεμία, υπογλυκαιμία, υπέρταση, υπόταση, ημικρανία, αλλεργία, ψυχολογικά προβλήματα κ.α.

Ο πονοκέφαλος λόγω όγκου εγκεφάλου και αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης έρχεται αρχικά περιοδικά, υποτροπιάζει, αυξάνεται με φυσική άσκηση (valsalva) πχ. αφόδευση, φτάρνισμα, βήχας, σκύψιμο και επιδεινώνεται την νύχτα και τις πρωινές ώρες συνοδευόμενος απο εμέτους, με τους για τα παιδιά χαρακτηριστικούς ρουκετοειδείς εμετούς.

Ανάλογα με την περιοχή εμφάνισής του και την καλοήθεια ή κακοήθεια η συμπτωματολογία και εξέλιξη μπορεί να είναι ταχεία ή αργή όπως πχ. τα μηνιγγιώματα μπορεί να χρειασθούν 5-15 χρόνια να εξελιχθούν και να δώσουν συμπτώματα ενώ τα κακοήθη γλοιώματα μόλις μερικούς μήνες!

Διάγνωση και θεραπεία

Η έγκαιρη και εμπεριστατομένη λήψη ιστορικού απο τον ιατρό αλλά και τον ασθενή και τους συγγενείς του είναι σημαντική αφού πολλά πρώιμα συμπτώματα παραβλέπονται ή εξηγούνται με όποιο άλλο τρόπο (patients delay-doctors delay) χάνοντας πολλές φορές πολύτιμο θεραπευτικό χρόνο.

Η διάγνωση γίνεται σήμερα πρωτίστως με Αξονική και Μαγνητική τομογραφία αλλά και με εξετάσεις ραδιοισοτόπων (σπινθηρογράφημα, τομογραφία ποζιτρονίων-ΡΕΤ, τομογραφία φωτονίων-SPECT), ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος-EEG και Αγγειογραφίας. Σε μερικές περιπτώσεις όπου ο όγκος εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού είναι μεταστατικός (δευτεροπαθής) χωρίς να αναφέρεται πρωτοπαθής εστία, η τελική διάγνωση γίνεται μετά απο χειρουργείο/βιοψία.

Οι καλοήθεις όγκοι είναι συνήθως εξωεγκεφαλικοί, δηλ. αναπτύσσονται μέσα στο κρανίο ή τον σπονδυλικό σωλήνα χωρίς να διηθούν την εγκεφαλική ουσία ή τον μυελό και ασκούν πίεση ή υποκλέπτουν αιματική άρδευση. Οι περισσότερο μεγαλώνουν σιγά και δεν είναι ακτινοευαίσθητοι. Εφόσον η πλειονότης των όγκων αυτών περιβάλλονται απο οίδημα, απαντούν αρχικά καλά σε θεραπεία με κορτιζόνη. Η βασική θεραπεία είναι χειρουργική. Φυσικά μπορούν λόγω της εντόπισής/θέσης τους να συμπεριφέρονται σαν κακοήθεις όταν δεν είναι δυνατόν να αφαιρεθούν ριζικά και πρέπει ίσως να δοθεί συμπληρωματική (πολλές φορές παρηγοριτική) θεραπεία με ακτινοβολία.


Αγγειοβριθές Μηνιγγίωμα Δρεπάνου
Ο συχνότερα εμφανιζόμενος καλοήθης όγκος είναι το μηνιγγίωμα το οποίον μεγαλώνει πολύ σιγά και μπορεί γι'αυτό να φτάσει σε μεγάλο μέγεθος (5-10 εκατ. διάμετρο) πριν προκαλέσει σοβαρή σημειολογία. Εμφανίζονται παντού μέσα στο κρανίο ή τον σπονδυλικό σωλήνα και είναι περισσότερο σηνήθεις στις γυναίκες απο του άνδρες (3:1). Ανάλογα με την θέση τους διακρίνονται σε αυτά του θόλου, της οσφρητικής αύλακας, του σφηνοειδούς, του εφιππίου, τα παραοβελιαία, του δρεπάνου, του αποκλίματος, του οπισθίου βόθρου και του σπονδυλικού σωλήνα. Είναι πολύ σπάνια στα παιδιά ενώ η εμφάνισή τους είναι συχνότερη στις μεγάλες ηλικίες.

Η χειρουργική αφαίρεση προυποθέτει γνώσεις μικροχειρουργικής τεχνικής και σωστής υποδομής οπως μικροσκόπιο και μικροεργαλεία, ακτινοσκόπισης, ενδοσκόπισης, νευροπλοήγησης, υπερηχητικών αναρροφητήρων, νευροπαρακολούθησης και συστήματα λέιζερ. Δεν είναι σπάνιο η αφαίρεση να χρειαστεί να γίνει σε δύο ή και περισσότερες συνεδρίες.

Εγχείρηση σε όγκο εγκεφάλου

Υπέρηχο Χαρτογράφηση
Τέλος εγχείρησης  

 


 

Οι όγκοι νεύρων, τα νευρινώματα, είναι όπως και τα μηνιγγιώματα, καλοήθεις όγκοι που μεγαλώνουν σιγά και δημιουργούνται πρωτίστως από τα κύτταρα του schwan γι'αυτό και μια άλλη ονομασία τους ειναι σβανώματα. Ο πλέον συνήθης σε ποσοστό εμφάνισης είναι το ακουστικό νευρίνωμα. Ξεκινά από το αιθουσαίο τμήμα του ακουστικού νεύρου στον έσω ακουστικό πόρο, αυξάνεται τοπικά διαβρώνοντας και ανοίγοντας τον πόρο και συνεχίζει μετά να μεγαλώνει κεντρομόλα προς την γέφυρα και την παρεγκεφαλίδα καταλαμβάνοντας χώρο στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Λόγω της βραδίας αύξησής του, τα συμπτώματα εμφανίζονται σιγά σιγά. Αρχίζει με μονόπλευρη/σύστοιχη μείωση της ακοής και ακολουθείται από εμβοές και διαταραχές ισορροπίας και επιρεάζοντας το τρίδυμο νεύρο στην γεφυροπαρεγκεφαλική γωνία, προκαλεί διαταραχές αισθητικότητος στο πρόσωπο και τον κερατοειδή. Σε προχωριμένο στάδιο προκαλεί και πάρεση του προσωπικού νεύρου παραμορφώνοντας το πρόσωπο.

Η έγκυρη διάγνωση είναι σημαντική προυπόθεση για ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα κάτι που με την σειρά του απαιτεί καλή συνεργασία μεταξύ πρωτοβάθμιας περιθαλψης, ωτορινολαρυγγολόγων/ωτολόγων και νευροχειρουργών. Οι ακολογικές εξετάσεις σε συνδιασμό με τα απεικονιστικά ευρήματα δίνουν την διάγνωση.

Συμπτώματα που δημιουργούν υπόνοια ακουστικού νευρινώματος:

Διαγνωστικά ευρήματα στα ακουστικά νευρινώματα:

  • Νευρογενής (οπισθοκοχλιακή) μείωση ακοής
  • Μειωμένο αντανακλαστικό κερατοειδούς
  • Μειωμένη ανταπόκριση σε κρύο/ζεστό ερέθισμα
  • Διαταραχές συντονισμού
  • Υψηλό περιεχόμενο πρωτείνης στο ΕΝΥ
  • Διάταση του έσω ακουστικού πόρου
  • Ευρήματα αξονικής/μαγνητικής τομογραφίας

Αξονική τομογραφία. Ακουστικό νευρίνωμα αριστερά με διεύρυνση του έσω ακουστικού πόρου.

Αν εξαιρέσουμε πολύ ηλικιωμένους ασθενείς ή αυτούς με υψηλό κίνδυνο στο χειρουργείο, η επέμβαση ενδείκνυται πάντα. Ανεξάρτητα από την χειρουργική μέθοδο, η επέμβαση είναι πάντα δύσκολη, χρονοβόρα και απαιτεί καλή υλικοτεχνική υποδομή. Μπορεί να γίνει διαλαβυρινθικά, οπισθιοσιγμοειδικά ή υπινιακά. Για την επιλογή της όποιας μεθόδου, λαμβάνεται υπ'όψιν το μέγεθος του όγκου, η κατάσταση της ακοής και του προσωπικού νευρου έχοντας σαν στόχο την μέγιστη πιθανή αφαίρεση/αποσυμπίεση και συχρόνως διατήρηση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου αλλά και της ακοής.

Σε ηλικιωμένα άτομα, πολύ μικρούς όγκους ή αμφοτερόπλευρα νευρινώματα - νευροινωμάτωση (νόσος του Recklinghausen) μπορεί να χρησιμοποιηθεί γ-ακτινοβολία (γ-knife).

Νευρινώματα εκφύονται πολύ σπάνια και σε άλλα κρανιακά νεύρα όπως το τρίδυμο και το γλωσσοφαρυγγικό και σε περιφερικά νεύρα όπως το βραχιόνιο πλέγμα, το ωλένιο, το μηριαίο κ.α.

 


Αδενώματα υπόφυσης

Οι όγκοι της υπόφυσης είναι 99% καλοήθεις. Υπάρχει καρκίνος υπόφυσης όπως και μεταστατικοί όγκοι αλλά είναι σπανιότατοι. Συγχρόνως υπάρχουν διηθητικοί όγκοι υπόφυσης που με τον τρόπο που μεγαλώνουν δίνουν την εντύπωση κακοήθειας και προκαλούν δυσκολίες στην αφαίρεση/αντιμετώπιση.

Οι πλέον συνήθεις είναι τα αδενώματα. Δημιουργούνται απο εκκριτικά κύτταρα προκαλώντας υπερπαραγωγή ορμονών (προλακτίνη, αυξητική ορμόνη κ.α.) ή μη εκκριτικά που λόγω του όγκου τους προκαλούν τοπική πίεση και υπολειτουργία της υπόφυσης.

Τα αδενώματα μπορεί να είναι μικρότερα του ενός εκατοστού σε διάμετρο (μικροαδενώματα) ή μεγάλα (μακροαδενώματα) έως πολύ μεγάλα (1-10 ! εκατοστά διάμετρο). Μπορεί να είναι συμπαγεί ή κυστικά ή και τα δύο.

Κλινική διάγνωση και θεραπεία

Η κλασσική τριάδα συμπτωμάτων που δημιουργεί υπόνοια όγκου υπόφυσης είναι οι ορμονικές διαταραχές (αμηνόρροια, γαλακτόρροια, διαταραχές λειτουργίας θυροειδούς και γονάδων), οι διαταραχές όρασης λόγω πίεσης στο οπτικό χίασμα (αμφικροταφική ημιανοψία) και ο πονοκέφαλος. Η διάγνωση επικυρώνεται με τα ευρήματα της ακτινογραφίας κρανίου και αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να χρειασθεί ψηφιακή αγγειογραφία για να αποκλεισθεί η παρουσία ανευρύσματος στο τουρκικό εφίππιο.

Ιδιαίτερα διαγνωστικά ευρήματα υπάρχουν σε συγκεκριμένους όγκους όπως η παθολογική αύξηση της προλακτίνης (> 20 μg/l) στα προλακτινώματα, η υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης σε νεαρά άτομα (γιγαντισμός) και σε ενήλικες (ακρομεγαλία), η υπερπαραγωγή της αδενοκορτικοτρόπου ορμόνης στο σύνδρομο Cushing κ.α.

Οι εκκριτικοί όγκοι εμφανίζονται συχνότερα σε νεαρότερα άτομα ενώ οι μη εκκριτικοί περισσότερο σε ηλικίες > 40 ετών. Οι τελευταίοι, μεγαλώνουν με <σιωπηλές> διαταραχές υπολειτουργίας και μπορούν γιαυτό να γίνουν μεγάλοι. Εκείνο που συνήθως φέρνει τον ασθενή στον ιατρό είναι οι οπτικές διαταραχές (οπτικά πεδία, πτώση οπτικής οξύτητος) με εξαίρεση τους όγκους που λόγω νέκρωσης και αιμορραγίας στον όγκο, προκαλούν επείγουσα κατάσταση- αποπληξία υπόφυσης με κίνδυνο τύφλωσης και οι οποίοι πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά, επειγόντως.

Θεραπεία και πρόγνωση

Τα προλακτινώματα μπορούν αρχικά να αντιμετωπισθούν φαρμακευτικά με την χορήγηση βρωμοκρυπτίνης, ένα ημισυνθετικό εργοαλκαλοειδές με αντιντοπαμινική δράση. Ο χρόνος πλήρους θεραπείας είναι μακρύς και δια τούτο μπορούν να αντιμετωπισθούν και σε συνδιασμό με χειρουργείο. Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται πρωτίστως σε μικροαδενώματα, μη εκκριτικά μακροαδενώματα και στην ακρομεγαλία. Τα αποτελέσματα είναι πολύ καλά. Επίσης, αποσυμπιεστικές εγχειρήσεις γίνονται σε παρεφιππιακούς και υπερεφιππιακούς όγκους.

Η τεχνική της χειρουργικής αφαίρεσης είναι η διασφηνοειδική ή μέσω κρανιοτομίας.

Η διασφηνοειδική επέμβαση (διαρινικά, πλαγιορινικά, ενδοσκοπικά) είναι σχετικά γρήγορη και με λιγώτερους κινδύνους (υπάρχει μικρός κίνδυνος διαρροής ΕΝΥ και μηνιγγίτιδος) απο την κρανιοτομία η οποία επιτρέπει "μεγαλύτερη θέα" και πιθανότητα ριζικής αφαίρεσης μεγάλων όγκων αλλά και η οποία εγκυμονεί μεγαλύτερους κινδύνους για ενδοκρανιακές επιπλοκές.

Σαν συμπλήρωμα της χειρουργικής θεραπείας, ιδιαίτερα στους μεγάλους και διηθητικούς όγκους, μπορεί να δοθεί στερεοτακτική γ-ακτινοβολία ή μέσω ενδοκοιλοτικής εφαρμογής ραδιοισοτόπων.

Ο κίνδυνος υποτροπής μετά από χειρουργική αφαίρεση κατά μέσον όρον, είναι σχετικά υψηλός, (25%) ενώ θεωρείται μικρότερος μετά από συνδιασμό χειρουργείου και ακτινοβολίας.

Η μετεγχειριτική βελτίωση της όρασης αναμένεται περίπου στο 80% ενώ η θνησιμότητα σήμερα είναι σχεδόν 0%, ιδιαίτερα όταν η επέμβαση γίνεται διασφηνοειδικά.

 


Κρανιοφαρυγγίωμα

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας όγκος δυσπλασίας με συχνότερη εμφάνιση σε νεαρά άτομα και παιδιά αλλά εμφανίζεται και σε ενήλικες και προέρχεται απο κύτταρα του υποφυσιακού θύλακα του Rathke (συνώνυμα: όγκος Rathke, υπερεφιππιακή δερμοειδής κύστη, αδαμαντίνωμα). Είναι συνήθως (80%) κυστικό ή πολυκυστικό (15%) και περιέχει ένα καυστικό υγρό με κερατίνη.

Κλινική εικόνα και διάγνωση

Η κλινική εικόνα ομοιάζει με αυτήν των όγκων υπόφυσης ή υποθαλάμου, με υποτροπιάζουσες οπτικές και ενδοκρινολογικές διαταραχές, κρίσεις λήθαργου χωρίς άλλα σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, με διαταραχές θερμοκρασίας και πονοκεφάλους. Εφ΄όσον δημιουργείται απόφραξη του τρήματος ή των τρημάτων του Monroe παρουσιάζεται υδροκέφαλος.

Τα ακτινολογικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά, με ανοιχτό διαβρωμένο τουρκικό εφίππιο και αποτιτατανώσεις στα τοιχώματα της κύστης στην ακτινογραφία κρανίου, και στην αξονική και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.


Κυστικό κρανιοφαρυγγίωμα

Θεραπεία και πρόγνωση

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι κατά βάση καλοήθης όγκος και ακτινοευαίσθητος αλλά συγχρόνως δύσκολος στην θεραπεία λόγω γρήγορων υποτροπών. Σαν χειρουργική τεχνική, συνιστάται η διακρανιακή ριζική αφαίρεση (αρκετές φορές είναι δύσκολη η ριζική αφαίρεση) ή μέσω στερεοτακτικής παροχετεύσης της κύστης με εναπόθεση ραδιοισοτόπων και εξωτερική ακτινοβολία. Ένα μεγάλο ποσοστό των όγκων αυτών συνεχίζουν να υποτροπιάζουν δικαιολογόντας έτσι τον χαρακτηρισμό στην αγγλόφωνη βιβλιογραφία ως: never ending story.


Επιφυσίωμα (κωναρίωμα)

Σπάνιος, καλοήθης έως ημικαλοήθης όγκος που αποτελεί λιγότερο από 2% όλων των γλοιωμάτων. Περίπου το 1/3 εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 15 ετών. Μπορει να είναι όγκος επίφυσης (επιφυσιοκύττωμα, επιφυσιοβλάστωμα), τεράτωμα, γερμίνωμα ή γλοίωμα. Ο όρος κωναρίωμα μπορεί να περιλαμβάνει και άλλους όγκους στην περιοχή του κωναρίου (επίφυση).

Μεταξύ των συμπτωμάτων εμφανίζεται οφθαλμοκινητική πάρεση προς τα πάνω- Parinaud (σύνδρομο δύοντος ηλίου στα παιδιά), μυδρίαση χωρίς αντανακλαστικά, διαταραχές ακοής, αταξία, νυσταγμός και συμπτώματα αποφρακτικού υδροκέφαλου λόγω απόφραξης του υδραγωγού του Sylvius.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με αξονική και μαγνητική τομογραφία και η θεραπεία είναι χειρουργική για αποσυμπίεση/αφαίρεση και συγχρόνως ασφαλή ιστολογική εξέταση, απαραίτητη για την μετεγχειριτική φαρμακοθεραπεία ή πιθανή μετεγχειριτική ακτινοβολία / χημειοθεραπεία.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την ιστολογική εικόνα του όγκου και από το πόσο ριζικά έχει αφαιρεθεί. Υπο ευνοικές συνθήκες αναμένεται ότι ο/η ασθενής δεν θα παρουσιάσει υποτροπή για πολλά χρόνια.

 


 

Αιμαγγιοβλάστωμα

Σπάνιος καλοήθης όγκος που αποτελεί το 1-2.5% των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Εμφανίζονται συνήθως στην παρεγκεφαλίδα, μονήρεις ή πολλαπλοί (όγκος Lindau) αλλά και σε άλλα μέρη του ΚΝΣ είτε μεμονωμένα ή σαν ένα μέρος του συνδρόμου-νόσου Von Hippel Lindau. Η νόσος αυτή είναι κληρονομική με αυτοσωματική επικράτηση και με ενίοτε παρουσία πολλαπλών όγκων σε άλλα όργανα όπως ο αμφιβληστροειδής, τα νεφρά και το πάνκρεας.

Το αιμαγγιοβλάστωμα έχει απεικονιστικά χαρακτηριστική εικόνα με ένα κυστικό και ένα συμπαγές μέρος. Παρά το γεγονός ότι είναι καλοήθης όγκος, μπορεί εξ αιτίας του μεγέθους της κύστης και την χωροκατακτητική του συμπεριφορά να προκαλέσει εγκολεασμό. Με έγκαιρη και ριζική αφαίρεση επιτυγχάνεται πλήρης ίαση.

Μεταξύ των υπολοίπων καλοηθών όγκων συμπεριλαμβάνονται οι κολλοειδείς κύστες της τρίτης κοιλίας, το χολεστεάτωμα, οι δερμοειδείς και επιδερμοειδείς όγκοι, το χόρδωμα, το χόνδρωμα., το λίπωμα κ.α.


Εν αντιθέσει προς τους καλοήθεις όγκους, σχεδόν όλοι οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι εκφύονται και μεγαλώνουν διάχυτα μέσα στην εγκεφαλική ουσία ενώ η πλειονότης των δευτεροπαθών είναι περιγεγραμμένοι. Τόσο οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όσο και οι δευτεροπαθείς μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλοί.

Γλοιώματα

Γλοίωμα είναι ένας κοινός όρος για πολλά είδη όγκων με ομοιόμορφη νευροεκτοδερμική προέλευση (ατροκύττωμα, γλοιοβλάστωμα, ολιγοδενδρογλοίωμα, σπογγειοβλάστωμα) αλλά διαφορετικό βαθμό κακοήθειας. Εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες και σε όλο το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Αστροκύττωμα

Κακοήθεις έως ημικακοήθεις όγκοι ανάλογα με την διαφοροποίησή τους ιστολογικά. Διαχωρίζονται έτσι σε 4 τύπους διαφοροποίησης (κατά Kernohan I, II, III και IV). Υψηλή διαφοροποίηση δηλ. gr I και II σημαίνει μακρά επιβίωση (5-15 χρόνια) ενώ χαμηλή διαφοροποίηση, gr III και IV σημαίνει περιορισμένη επιβίωση (6-36 μήνες) και μετά από συνδιασμό χειρουργείου, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας.


Αξονική τομογραφία.
Κυστικό αστροκύττωμα με και χωρίς σκιαγραφικό στον αριστερό μετωπιαίο λοβό.

Σημαντική εξαίρεση αποτελούν τα Πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα των οποίων η πλειονότης εμφανίζεται σε μικρά παιδιά στον οπίσθιο βόθρο και των οποίων η πρόγνωση είναι έξοχη δηλ. επιτυγχάνεται πλήρης ίαση εφ'όσον γίνει ριζική αφαίρεση!

Γλοιοβλάστωμα

Τα γλοιοβλαστώματα αποτελούν τους πλέον συνήθεις ενδοεγκεφαλικούς όγκους και συγχρόνως τους πλέον κακοήθεις. Η εξέλιξή τους είναι ραγδαία με ιστορικό συνήθως μόλις μερικών εβδομάδων απο τα πρώτα συμπτώματα που οδηγούν τον ασθενή στην εξέταση. Ανάλογα με την εντόπισή τους τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να είναι επιληπτικές κρίσεις, δυσφασία, αλλαγή συμπεριφοράς ή σωματοαισθητική πάρεση ενώ ο πονοκέφαλος είναι τις περισσότερες φορές ένα πιο όψιμο σύμπτωμα.

Τα γλοιβλαστώματα μπορεί να είναι κυστικά συμπαγεί ή συνδιασμός των δύο , όπως και πολυεστιακά.  Η πλειονότης εμφανίζεται μετωπικά ή κροταφικά. Αντιστοιχούν στα αστροκυττώματα gr III και IV με περιορισμένες θεραπευτικές πιθανότητες αφού επιθετική συνδιασμένη θεραπεία (χειρουργείο-ακτινοβολία-χημειοθεραπεία) μέχρι σήμερα δεν έχει αλλάξει την πρόγνωση τους με αναμενόμενη μέση επιβίωση απο 6-24 μήνες.

Ολιγοδενδρογλοίωμα

Ημικακοήθης όγκος τύπου γλοιώματος που μεγαλώνει σιγά, ενίοτε ήδη στην παιδική ηλικία με χαρακτηριστικές αποτιτανώσεις. Ο όγκος αυτός δεν είναι ακτινοευαίσθητος και αντιμετωπίζεται μόνο χειρουργικά. Ενα μέρος των όγκων αυτών μπορούν να εξελιχθούν κακοηθώς με άσχημη πρόγνωση.

Σπογγιοβλάστωμα

Το σπογγιοβλάστωμα είναι ιστολογικά συνώνυμο του Πιλοκυτταρικού αστροκυττώματος, πολύ σύνηθες στα παιδιά με πλήρη ίαση μετά απο ριζική αφαίρεση.

Οπτικό γλοίωμα

Ημικακοήθης όγκος, εμφανιζόμενος ήδη στην παιδική ηλικία (95%) με πολύ αργή εξέλιξη. Λόγω της εντόπισης του, δύσκολα αφαιρείται ριζικά εάν δεν θυσιαστεί το οπτικό νεύρο. Σε ειδικές περιπτώσεις χρησιμοποιείται και στερεοτακτική γ-ακτινοβολία (βλέπε και Παιδονευροχειρουργική).

Μυελοβλάστωμα

Γλοιωματώδης όγκος, συνήθης στην παιδική ηλικία (3-5 ετών) όπου αποτελεί το 40% των όγκων στον οπίσθιο βόθρο. Εχει θεωρηθεί σαν ο πλέον κακοήθης όκος του ΚΝΣ στα παιδιά αλλά οι εμπειρίες των τελευταίων 2 δεκαετιών έχουν μάλλον διαψεύσει αυτές τις δυσίονες προβλέψεις αφού συνδιασμός χειρουργείου-ακτινοβολίας και ειδικής χημειοθεραπείας δείχνουν σήμερα πολύ ενθαρρυντικά αποτελέσματα (Βλέπε και Παιδονευροχειρουργική).

 

Επενδύμωμα

Ημικακοήθεις όγκοι που εκφύονται απο το νευρικό επιθήλιο (συνήθως αρχίζουν στο τοίχωμα της τέταρτης και τρίτης κοιλίας) και με βραδία εξέλιξη διασπείρονται στον υπόλοιπο υπαραχνοειδή χώρο. Εκτός απο χειρουργική αφαίρεση συνιστάται και προφυλακτική ακτινοβολία καθ'όλον τον άξωνα του ΚΝΣ.

Μεταστατικοί όγκοι

Το 10% των όγκων στο ΚΝΣ είναι μεταστατικοί κακοήθεις όγκοι απο άλλα όργανα. Αντιθέτως οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι του ΚΝΣ δεν δίνουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα.

Στο ΚΝΣ, εμφανίζονται συνήθως μεταστάσεις απο καρκίνους του μαστού και προστάτη αντίστοιχα, του δέρματος, εντέρου και πνεύμονα. Οι μεταστατικοί όγκοι είναι περιγεγραμένοι, μονήρεις ή και πολλαπλοί με χαρακτηριστικό δακτυλιοειδές οίδημα που όπως και στούς περισσότερους άλλους όγκους του ΚΝΣ επιρεάζεται αρχικά από θεραπεία με κορτιζόνη.

Η θεραπεία που εφαρμόζεται σε μονήρεις προσπελάσιμες βλάβες είναι χειρουργική, ιδιαίτερα όταν ο πρωτοπαθής όγκος είναι άγνωστος, ενώ σε πολλαπλές εν τω βάθει βλάβες έχει πολύ καλά αποτελέσματα η στερεοτακτική γ-ακτινοβολία.