Παιδονευροχειρουργική

Στον όρο παιδονευροχειρουργική συμπεριλαμβάνονται εκτός από τις ειδικές συγγενείς ασθένειες στον νευρικό ιστό και τον σκελετό, όγκοι και αγγειακές δυσπλασίες της παιδικής ηλικίας.


Κρανιοσυνοστέωση (Κρανιοστένωση)

Ο όρος κρανιοσυνοστέωση επροτάθη το 1851 από τον Virchow βασισμένος σε συγγράμματα και παρατηρήσεις του 17ου αιώνα περί προώρου κλεισίματος των ραφών και παθολογικής ανάπτυξης του κρανίου.

Η ακριβής αιτία αυτής της δυσπλασίας είναι ακόμη άγνωστη αλλά επικρατεί η γνώμη ότι και η βάση κρανίου και οι ραφές έχουν σημασία για την δημιουργία της.

Η αύξηση της περιμέτρου του κρανίου ακολουθεί την αύξηση του εγκεφάλου ούτως ώστε το κρανίο φτάνει το 50% του μεγέθους του σε ηλικία 6 μηνών και το 80% στην ηλικία των 2 ετών.

Η συχνότητα των κρανιοστενώσεων υπολογίζεται στις 2 ανά 2.000 νεογέννητα για τα οποία στο 10-20% υπάρχει κληρονομικότητα ενώ η δυσπλασία αυτή μπορει να εμφανιστεί σε συνδιασμό με άλλες δυσπλασίες, π.χ. συνδακτυλία (σύνδρομο Apert), υποπλασία άνω γνάθου (σύνδρομο Crouzon) κ.α.

Κλινική εικόνα

Η δυσραφία του κρανίου επηρεάζει μία ή πολλαπλές ραφές. Πρόωρο κλείσιμο της οβελιαίας ραφής, ιδιαίτερα στα αγόρια (80%), έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση της πρόσθιο-οπίσθιας διαμέτρου προκαλώντας σκαφοκεφαλία (δολιχοκεφαλία ή μακρυκεφαλία). Η στένωση αυτή σπάνια συνεπάγεται αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ΕΚΠ).

Αμφοτερόπλευρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει σαν αποτέλεσμα μικρότερο πρόσθιο εγκεφαλικό βόθρο αλλά πεπλατυσμένο κεφάλι, βραχυκεφαλία (κοντοκέφαλος) και συναντάται σαν επί μέρους ανωμαλία σε άλλες δυσπλασίες όπως το σύνδρομο Crouzon.

Πρόωρη μονόπλευρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει σαν αποτέλεσμα ανύψωση του οφθαλμικού κόγχου και έντονη ασυμμετρία, πλαγιοκεφαλία, περισσότερο συχνή στα κορίτσια και δεύτερη σε συχνότητα μετά την σκαφοκεφαλία από όλες τις κρανιοστενώσεις.

Λιγότερο συνήθης είναι η τριγωνοκεφαλία μετά από πρόωρη σύγκλειση της μετωπιαίας ραφής. Το μέτωπο γίνεται τριγωνικό με μικρή απόσταση των οφθαλμών (υποτελωρισμός). Είναι πιο συνήθης στα αγόρια.

Πρόωρη σύγκλειση όλων των ραφών έχει σαν αποτέλεσμα ένα μυτερό κεφάλι, οξυκεφαλία, με μειωμένη ανάπτυξη, μικροκεφαλία. Κατά την δυσπλασία αυτή παρατηρείται αύξηση της ΕΚΠ με κίνδυνο διανοητικής αναπηρίας.

Στις ανωτέρω δυσπλασίες ανήκουν και τα σύνδρομα Crouzon (υποπλασία προσώπου, στενά οπτικά τρήματα, εξόφθαλμο, υπερτελωρισμό, στραβισμό και επιπλοκές πολλαπλών ραφών) και Apert (δυσπλασία προσώπου, υπερτελωρισμό, συνδακτυλία σε άνω και κάτω άκρα).

Θεραπεία

Στις πλέον συνηθισμένες μορφές όπως η σκαφοκεφαλία, η χειρουργική αντιμετώπιση συνιστάται περισσότερο για κοσμητικούς λόγους. Αύξηση της ΕΚΠ παρατηρείται αλλά σπάνια σε συνοστώσεις μιας μεμονωμένης ραφής. Το αντίθετο συμβαίνει σε πολύπλοκες δυσπλασίες ή αυτές με την συμμετοχή πολλαπλών ραφών όπου η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για την διανοητική εξέλιξη του παιδιού.

Η κρανιοπλαστική γίνεται δυσκολότερη με την πάροδο του χρόνου γιαυτό συνιστάται να γίνεται πρίν τον έκτο μήνα ζωής. Σε μία απλή συνόστωση αρκεί συνήθως γραμική κρανιεκτομία (αφαίρεση της ραφής) με ή χωρίς κάλυψη των άκρων με πλαστικό φίλμ ή σιλικόνη, για να επιβραδυνθεί η σύγκλειση.

Σε πολύπλοκες δυσπλασίες μπορεί να χρειασθούν αμφοτερόπλευρες κρανιεκτομίες, ανακατασκευή του οφθαλμικού κόγχου, άνω γνάθου κ.α, απαιτούν πολλαπλά χειρουργεία και πρέπει να γίνονται σε εξειδικευμένα κέντρα από ειδικούς κρανιοπροσωπικούς χειρουργούς και νευροχειρουργούς.


Σύνδρομο Arnold–Chiari

Η δυσπλασία Arnold-Chiari αποτελεί μία από τις πλέον συνήθεις αιτίες υδροκεφαλίας στα παιδιά. Διακρίνεται από διόγκωση και παρεκτόπιση του προμήκη και της παρεγκεφαλίδος κατά μήκος του ινιακού τρήματος προκαλώντας διαταραχή στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και υδροκεφαλία. Το σύνδρομο συνυπάρχει μαζί με άλλες δυσπλασίες όπως μυελομηνιγγοκήλη (80%), στένωση του υδραγωγού του Sylvius, ανωμαλίες σκελετού κ.α.. Υπάρχουν τρεις βασικοί τύποι

Κλινική εικόνα

Αν και πολύ συνήθης στα παιδιά με μυελομηνιγγοκήλη, είναι συμπτωματική σε 20% των περιπτώσεων. Τα κύρια συμπτώματα είναι αδυναμία και αισθητικές διαταραχές, ιδιαίτερα στα άνω άκρα, πόνοι στο κεφάλι και αυχένα, αταξία, ζαλάδες και κρίσεις άπνοιας. Σε αντίθεση με τους ενήλικες που τα συμπτώματα είναι μονόπλευρα, στα παιδιά είναι αμφοτερόπλευρα, κάτι που συνδιάζεται με κεντρική διεύρυνση του μυελού στα παιδιά (υδρομυελία) και περιφερική στους ενήλικες (συριγγομυελία).

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι συνδιασμός πολλών επεμβάσεων ανάλογα με την σοβαρότητα. Πιο συνήθης είναι η υπινιακή κρανιεκτομία για αποσυμπίεση του οπισθίου βόθρου και / ή άνευ τοποθέτησης κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας, μηνιγγοπλαστικής, πεταλεκτομίας Α1, διαστοματικής αφαίρεσης του οδόντα κ.α.


Σύνδρομο Dandy-Walker

Η δυσπλασία αυτή χαρακτηρίζεται από τον συνδιασμό υδροκεφαλίας, δισχιδούς ράχης, μυελομηνιγγοκήλης, κυστικής υποπλασίας της παρεγκεφαλίδας και απόφραξης των τρημάτων Luschka και Magendie. Επίσης παρατηρείται υποπλαστική παραμόρφωση της κεφαλής ινιακά με υψηλά τοποθετημένο οβελιαίο κόλπο (κίνδυνος σε περίπτωση κρανιοανάτρησης!). Οι κύστεις του συνδρόμου Dandy-Walker δεν πρέπει να συγχέονται με άλλες κύστεις στον οπίσθιο βόθρο οι οποίες είναι συνήθεις και ακίνδυνες.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι χειρουργική και διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση.


Ελλιπής ραφή νευρικού αυλού

Ο νευρικός αυλός σχηματίζεται μετά από αναδίπλωση και σύμπτυξη της νευρικής πλάκας κατά τις πρώτες εμβρυικές εβδομάδες. Ακολουθεί εγκάρσια διαίρεση των διαφόρων τμημάτων, ανάπτυξη φυμάτων, σχισμών και αυλακών πριν την τελική τοποθέτηση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στο κρανίο και τον σπονδυλικό σωλήνα.

Η δημιουργία δυσπλασιών εμφανίζεται κατά το τέλος της τετάρτης εμβρυικής εβδομάδος. Η πλέον σοβαρή αλλά και σπάνια δυσπλασία είναι η ανεγκεφαλία ενώ συχνότερα εμφανίζονται διάφορες μορφές εγκεφαλοκήλης με προβολή μήνιγγος με / ή εγκεφαλική ουσία μέσω κρανιακού ελλείμματος (δισχιδές κρανίο).

Κλινική εικόνα και θεραπεία

Ο έγκαιρος προγεννητικός έλεγχος αποτελεί και την καλύτερη πρόληψη. Η συμπτωματολογία στην εγκεφαλοκήλη είναι συνήθως αταξία, επιληπτικές κρίσεις και τύφλωση. Η διάγνωση γίνεται με αξονική και μαγνητική τομογραφία ενώ η δοκιμασία διαύγασης ή υπέρηχοι σε πρώιμη φάση μπορεί να διακρίνει κατά πόσον υπάρχει στον σάκο συμπαγής ιστός ή υγρό.

Η θεραπεία είναι χειρουργική, με αφαίρεση του σάκου και πλαστική κάλυψη του ελλείμματος.


Δυσραφία

Ο όρος αυτός σημαίνει ελλιπή κατασκευή του σπονδυλικού σωλήνα και ελλιπή σύμφυση των σπονδυλικών πετάλων με ανοιχτή σπονδυλική απόφυση, λανθάνων δισχιδής ράχη, στην οσφυική και ιερή μοίρα. Σε αυτήν υπάρχει πάντα κάλυψη με δέρμα. Η δυσπλασία αυτή μπορεί να σημαίνει εμπλοκή πολλαπλών ριζών, μερικές φορές εμπλοκή του κώνου ή να έχει σχέση με ένα λίπωμα ή λιπομυελομηνιγγοκήλη, μία μάζα μαλακών ιστών που αποτελείται από λίπος και ινώδη ιστό κάτω από το δέρμα. Κάποιες φορές μπορεί να έχει επαφή με ένα εκ γενετής δερμικό κόλπο, ένα είδος κύστης ή συριγγίου το οποίο μπορεί να αποτελέσει την αιτία μικροβιακής μηνιγγίτιδος γιαυτό, σε περίπτωση μηνιγγίτιδος αδιευκρινίστου αιτιολογίας, πρέπει πάντα να εξετάζεται η οσφυική και ιερή μοίρα για να αποκλεισθεί συρίγγιο.

Μία άλλη δυσπλασία είναι ο λεγόμενος "καθηλωμένος μυελός" (Tethered cord).

Δηλ. καθήλωση του μυελού σε χαμηλό επίπεδο οσφυικά, αφού ο μυελός λόγω συμφύσεων δεν δύναται να κινηθεί προς τα πάνω, εμποδίζοντας έτσι την ανάπτυξη του και μελλοντικά την λειτουργία του αλλά και εμποδίζοντας την σωστή ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης με αποτέλεσμα διαφόρων τύπων σκολίωσης και κύφωσης. Μεταξύ των αιτιών είναι υπεράριθμες ρίζες, ινώδεις ταινίες, λιπώματα κ.α.

Τέλος, μπορεί μυελός και μήνιγγα να είναι χωρισμένοι σε δύο σωλήνες κατά μήκος 2-4 επιπέδων ενώ ένα εκ των όπισθεν ινώδες ή οστικό διάφραγμα προβάλλει στο κέντρο του σπονδυλικού σωλήνα, δίνοντας την εντύπωση ότι διατιτραίνει τον μυελό. Η δυσπλασία αυτή ονομάζεται διαστηματομυελία.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα, βασικά σε όλες τις μορφές αυτών των δυσπλασιών, εμφανίζονται σπάνια νωρίς μετά την γέννηση ή την προσχολική ηλικία. Συνήθως γίνονται αντιληπτά στις αρχές τις εφηβίας ( 11-13 ετών) όπου λαμβάνει χώρο η μεγαλύτερη ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης και του μυελού. Τα συμπτώματα είναι οι αισθητικές και κινητικές διαταραχές στα κάτω άκρα, δυσκαμψία, πόνοι στην μέση, την πλάτη και τα κάτω άκρα, ορθοκυστικές διαταραχές κ.α.

Η πλειονότης των ασθενών παρουσιάζουν ακτινολογικά ευρήματα ( αξονική, μαγνητική τομογραφία) με ανωμαλίες στην σπονδυλική στήλη και τις ρίζες.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική (μικροχειρουργική με διεγχειριτική νευροπαρακολούθηση και προκλητά δυναμικά) που αποβλέπει στην αποσυμπίεση του μυελού και των ριζών με ή χωρίς μηνιγγοπλαστική, αφαίρεση λιπωμάτων κ.α. Με έγκαιρη παρέμβαση, η πρόγνωση είναι πολύ καλή.


Μυελοδυσπλασία

Είναι μία ξεχωριστή δυσπλασία ελλιπούς σύγκλεισης του νευρικού αυλού με ανωμαλίες στην σπονδυλική στήλη και τον μυελό. Μέσω του ελλείμματος στο πέταλο (δισχιδής ράχη) μπορούν οι μήνιγγες να προβάλλουν προς τα πίσω σαν μηνιγγοκήλη σε περιπου 10% των περιπτώσεων ενώ στις υπόλοιπες δημιουργείται ένας σάκος γεμάτος με δυσπλαστικό μυελό, ρίζες και ΕΝΥ, η μυελομηνιγγοκήλη.

Η συχνότητα διαφέρει μεταξύ διαφόρων λαών αλλά κυμαίνεται στις περίπου 1-5 περιπτώσεις ανά 1000 γεννήσεις, πιο συχνά στα κορίτσια και με κάποια κληρονομική προδιάθεση. Τις τελευταίες δεκαετίες, με τον όλο και περισσότερο συχνό και ακριβή προγεννητικό έλεγχο, οι δυσπλασίες αυτές είναι πάρα πολύ σπάνιες.

Κλινική εικόνα

Ο σάκος αναγνωρίζεται κατά την γέννηση, συνήθως στην οσφυική περιοχή. Πολλές ή όλες οι ρίζες από το σημείο της κήλης και κάτω είναι αναμεμιγμένες στην δυσπλασία. Υπάρχουν αισθητικές και κινητικές διαταραχές, παραπάρεση ή παραπληγία, πάρεση των σφιγκτήρων και συγχρόνως μπορεί να συνυπάρχει σκολίωση, υπεξάρθρωση γοφών, δυσπλασίες στα πόδια κ.α. Ακόμη και σε βαριές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν αντανακλαστικά στα κάτω άκρα.

Το 70% των ασθενών έχουν ήδη ή παρουσιάζουν υδροκέφαλο εντός 2-3 εβδομάδων μετά την γέννηση ή μετά την χειρουργική σύγκλειση του ραχιαίου ελλείμματος. Στους ασθενείς με υδροκεφαλία μπορεί να συνυπάρχουν και άλλες ανωμαλίες όπως το σύνδρομο του Arnold-Chiari.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Πρώιμη χειρουργική αντιμετώπιση (το πρώτο 24-ωρο) με σύγκλειση και πλαστική του ελλείμματος και σχετικά άμεσα τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας στην παρουσία υδροκέφαλου, έχουν σαν αποτέλεσμα χαμηλότερη νοσηρότητα και θνησιμότητα και γενικότερα καλύτερη ποιότητα ζωής.

Σε περίπτωση μηνιγγοκήλης μόνο, γίνεται μηνιγγοπλαστική και πλαστική στις μυικές περιτονίες και το δέρμα ενώ όταν συνυπάρχει μυελομηνιγγοκήλη, αποκαλύπτονται όλοι τα νευρικά στοιχεία και με μικροτεχνική γίνεται προσπάθεια ανατομικής αποκατάστασης πριν την μηνιγγοπλαστική, τις μυικές περιτονίες και το δέρμα. Σε ειδικές περιπτώσεις είναι αναγκαία η συνεργασία με Πλαστικό χειρουργό.

Μετεγχειριτικά τοποθετείται ο ασθενής σε θέση αντι-Tredellenburg, δηλ. με το κεφάλι χαμηλά για 2-3 ημέρες μειώνοντας τον κίνδυνο διαρροής ΕΝΥ ενώ συγχρόνως απαιτείται πολύ αυστηρή ασηψία για να αποφευχθεί επιμόλυνση από ακαθαρσίες.

Γίνεται τακτικά η μέτρηση της περίμετρου κεφαλής για να εκτιμηθεί η παρουσία υδροκέφαλου και ανάγκη τοποθέτησης κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας ενώ επί πλέον ο ασθενής εκτιμάται για την ανάγκη ορθοπεδικής ή ουρολογικής επέμβασης.

Η άμεση χειρουργική αντιμετώπιση και η αποκατάσταση σε εξειδικευμένα κέντρα σήμερα, έχουν βελτιώσει σημαντικά την επιβίωση και ποιότητα ζωής ώστε το > 90% των ασθενών αυτών να φθάνουν σε προσχολική ηλικία συγκριτικά με το μεταπολεμικό ποσοστό των μόλις 20%.

 


 

Παιδιατρικοί όγκοι εγκεφάλου

Οι ενδοκρανιακοί όγκοι στα παιδιά διαφέρουν από αυτούς στους ενήλικες. Τα γλοιώματα αποτελούν το 75% των όγκων ενώ στους ενήλικες δεν υπερβαίνει το 45%. Περίπου το 70% είναι υποσκινίδιοι (30% στούς ενήλικες) και 75% εμφανίζονται στην μέση γραμμή.

Μετά τις λευκαιμίες, οι ενδοκρανιακοί όγκοι αποτελούν τις πλέον συνήθεις νεοπλασίες και εκτός από τον πρώτο χρόνο ζωής, εμφανίζονται με σταθερή συχνότητα κατά την διάρκεια της ανάπτυξής τους. Υπάρχουν μελέτες κατά τις οποίες τα μυελοβλαστώματα και επενδυμώματα είναι περισσότερο συνήθη στα αγόρια ενώ άλλες διαφορές μεταξύ των φύλων δεν υπάρχουν. Τα μηνιγγιώματα είναι πολύ σπάνια στα παιδιά.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα ομοιάζει αλλά δεν είναι ταυτόσημη με αυτή των ενηλίκων. Ο πονοκέφαλος, π.χ. είναι σπάνια εντοπιστικός και μπορεί να τοποθετείται μετωπιαία ή κροταφικά ανεξαρτήτως από την εντόπιση του όγκου, εντείνεται καθημερινώς, οδηγεί σε ανησυχία και δυσκοιλιότητα εφ όσον φοβούμενα ότι ο πονοκέφαλος θα αυξηθεί δεν προσπαθούν να ενεργηθούν. Παρατηρείται αύξηση της διαμέτρου της κεφαλής και διάσταση των ραφών και οι εμετοί είναι ξαφνικοί και ογκώδεις και ονομαζονται κασκαδικοί (ρουκετοειδείς).

Το 20-25% των παιδιών παρουσιάζουν συμπτώματα από τις εγκεφαλικές συζυγίες νωρίς στην πορεία της νόσου, πολλές φορές με ραιβόκρανο ( εξεργασία οπισθίου βόθρου), αλλά περισσότερο συχνά αταξία, διαταραχές της πυραμιδικής οδού, επιληπτικές κρίσεις κ.α.

 

Θεραπεία

Η θεραπεία των όγκων του ΚΝΣ (εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού) είναι κατά πρώτον χειρουργική. Η χειρουργική αντιμετώπιση προσφέρει ολική ή μερική αφαίρεση της εξεργασίας για αποσυμπίεση και ιστολογική διάγνωση (βιοψία) και για περαιτέρω εκτίμηση για συμπληρωματική θεραπεία με ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία.

Ο συνδιασμός της θεραπευτικής προσέγγισης διαφέρει ανάλογα με το είδος και την εντόπιση του όγκου. Η χειρουργική τεχνική είναι όπως και στους ενηλικες, μικροχειρουργική σε συνδιασμό με νευροπλοήγηση και νευροπαρακολούθηση.

Υπερσκινίδιοι παιδιατρικοί όγκοι εγκεφάλου

Οι υπερσκινίδιοι όγκοι στα παιδιά μοιάζουν περισσότερο, συγκριτικά με άλλους όγκους, με τους αντίστοιχους των ενηλίκων. Το πλείστον αποτελείται από αστροκυττώματα και γλοιώματα και εμφανίζουν την υψηλότερη συχνότητα στην αρχή της σχολικής ηλικίας. Παρουσιάζουν νωρίς συμπτώματα που οφείλονται σε αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης όπως ο πονοκέφαλος και οι εμετοί ή σε αντίθεση με τους υποσκινίδιους όγκους , μόνο με πονοκέφαλο. Αλλα συνήθη συμπτώματα είναι εστιακά πυραμιδικά όπως θετικό σημείο Babinski ή αυξημένα αντανακλαστικά και σπαστικότητα χωρίς πάρεση. Η χειρουργική θεραπεία εξαρτάται από την τοπογραφία του όγκου και συνδιάζεται μερικές φορές με ακτινοθεραπεία και κατ΄εξαίρεση χημειοθεραπεία.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό διαφοροποίησης του όγκου έτσι ώστε η πενταεής επιβίωση στους όγκους grade I είναι > 70% ενώ στους όγκους grade IV είναι μόλις 5% !.


Οπτικό γλοίωμα

Τα οπτικά γλοιώματα , συγκριτικά με άλλα γλοιώματα, παρουσιάζουν μία περισσότερο θετική και ενθαρρυντική πρόγνωση. Η διάγνωση αργεί, παρουσιάζεται σχεδόν πάντα εξόφθαλμος χωρίς συνήθως αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης πλήν σπάνιων περιπτώσεων όταν ο όγκος στο οπτικό χίασμα αποφράζει το τρήμα του Monroe προκαλώντας υδροκέφαλο.

Ξεχωρίζεται από την μαλακή του πρόπτωση αλλά και σοβαρή ατροφία του οπτικού νεύρου προκαλώντας πτώση της οπτικής οξύτητας αλλά και από την διεύρυνση των οπτικών τρημάτων.

Θεραπεία

Υπάρχει διχογνωμία για την ριζικότητα της χειρουργικής θεραπείας. Εάν ο όγκος είναι περιορισμένος στο ένα οπτικό νεύρο, με σοβαρή πτώση της οπτικής οξύτητας και σαφή όρια από το οπτικό χίασμα, συνιστάται ριζική εκτομή. Εάν αντιθέτως υπάρχει ικανοποιητική οπτική οξύτητα ή τα όρια προς το χίασμα είναι ασαφή, συνιστάται παρακολούθηση και ίσως περιορισμένη και προσεκτική γ-ακτινοβολία.


Κρανιοφαρυγγίωμα

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας λιγότερο συνήθης όγκος στα παιδιά και αντιστοιχεί στο 5-10% των όγκων του ΚΝΣ. Νωρίς στην εξέλιξή του συγχέεται με το οπτικό γλοίωμα με τις ομοιότητες στην κλινική εικόνα όπως νευροενδοκρινικές διαταραχές και παθολογικά οπτικά πεδία.

Ο όγκος αυτός εκφύεται από υπολείμματα της κοιλότητας της υπόφυσης (θύλακας του Rathke ) και εμφανίζεται συνήθως πριν την ηλικία των 15 ετών.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα είναι κυρίως ενδοκρινικά από επίδραση στον υποθάλαμο και υπόφυση με αύξηση βάρους, σεξουαλικό παιδισμό, διαταραχές ανάπτυξης, συναισθηματική αστάθεια, διαταραχές ύπνου ( σύνδρομο Frolich) και οφθαλμοκινητικές διαταραχές (διπλοπία, στραβισμός κ.α.).

Τα διαγνωστικά ευρήματα αφορούν την περιοχή του τουρκικού εφιππίου με εμφανείς αποτιτανώσεις που φαίνονται στην απλή ακτινογραφία κρανίου και την αξονική τομογραφία, καθώς επίσης υδροκέφαλο που προκαλείται μετά από απόφραξη των τρημάτων του Monroe. Συνυπάρχουν κυστικά και συμπαγή τμήματα του όγκου.

Θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία είναι η πρώτη θεραπεία επιλογής για αποσυμπίεση και ιστολογική διάγνωση. Λόγω της θέσης του και της υφής του, ο όγκος δεν είναι πάντα εξαιρέσιμος. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειασθεί επανεπέμβαση όπως και συμπληρωματική θεραπεία με χοριακή γοναδοτροπίνη και αυξητική ορμόνη. Στα περιστατικά που δεν επιτυγχάνεται ριζική αφαίρεση μπορεί να γίνει ακτινοθεραπεία είτε με ενδοκυστική τοποθέτηση ραδιοισότοπων και εξωτερική στερεοτακτική ακτινοβολία, είτε με γ-ακτινοβολία.


Όγκοι Θαλάμου

Οι όγκοι θαλάμου είναι πολύ σπάνιοι όγκοι (1% των όγκων του ΚΝΣ). Είναι εξαιρετικά σπάνιοι σε ενήλικες άνω των 50 ετών και περίπου το 25% εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 15 ετών.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα εμφανίζονται νωρίς και ομοιάζουν με παρεγκεφαλιδικές παθήσεις με νυσταγμό, δυσμετρία και αυξημένη ενδοκράνια πίεση λόγω διήθησης στην τρίτη κοιλία. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό των όγκων αυτών είναι ότι η αισθητικότητα διατηρείται ακόμη και όταν υπάρχει ημιπληγία.

Θεραπεία

Οι περισσότεροι όγκοι του θαλάμου είναι αστροκυττώματα και γλοιώματα με ασαφή όρια και προφανείς δυσκολίες χειρουργικής προσπέλασης / αφαίρεσης. Χειρουργική αντιμετώπιση με νευροπλοήγηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε κυστικούς όγκους και με συνδιασμό ακτινοθεραπείας.


Όγκοι τρίτης κοιλίας

Κωναρίωμα – επιφυσίωμα (Πινεάλωμα)

Το κωναρίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος τόσο στους ενήλικες όσο και σε παιδιά. Τα παιδιά αποτελούν το 1/3 των περιπτώσεων αυτών. Ο όγκος εμφανίζεται στην αρχή της εφηβικής ηλικίας και κατά 80% στα αγόρια.

Κλινική εικόνα

Στην κλινική εικόνα επικρατεί το κλασσικό σύνδρομο του δύοντος ηλίου- Parinaud, με αδυναμία ανύψωσης του βλέμματος προς τα πάνω, λόγω πίεσης στο πρόσθιο διδύμιο του τετραδύμου και το οποίον σε σπάνιες περιπτώσεις συνδιάζεται και με αμφοτερόπλευρη κώφωση λόγω πίεσης στο οπίσθιο διδύμιο του τετραδύμου.

Απεικονιστικά αναγνωρίζεται τόσο σε απλή ακτινογραφία όσο και σε αξονική ή μαγνητική τομογραφία λόγω αποτιτανώσεων.

Θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία τόσο για αποσυμπίεση / αφαίρεση αλλά ιδιαίτερα για ιστολογική διάγνωση, μπορεί να γίνει είτε μέσω μικροχειρουργικής διαφλοιικής ή ενδοσκοπικής προσπέλασης στην τρίτη κοιλία είτε μέσω οπίσθιας διαμεσολόβιας προσπέλασης υπερσκινιδιακά. Η χρήση νευροπλοήγησης είναι εξαιρετικά χρήσιμη σε αυτές τις επεμβάσεις.

Σε αρκετές περιπτώσεις είναι αναγκαία η προ- ή μετεγχειριτική τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας και ανάλογα με την ιστολογική εικόνα μπορεί να χρειασθεί θεραπεία με στεροειδή, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.

Η πρόγνωση είναι στις περισσότερες περιπτώσεις ικανοποιητική.

Βλάστωμα

Το βλάστωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που εκφύεται άνωθεν του τουρκικού εφιππίου ή κοντά στην επίφυση (κωνάριο) και γιαυτό αποκαλείται και εκτοπικό επιφυσίωμα (κωναρίωμα).
Τα βλαστώματα εμφανίζονται πολύ πιο συχνά στα αγόρια και συνήθως γύρω στην ηλικία των 20 ετών.

Κλινική εικόνα

Όπως και στους άλλους παρεφιππιακούς όγκους, τα συνήθη συμπτώματα είναι ο άποιος διαβήτης και οι οπτικές διαταραχές.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι συνδιασμός χειρουργικής αποσυμπίεσης και ακτινοθεραπείας.

Κολλοειδείς κύστεις

Οι κολλοειδείς κύστεις είναι μία σπάνια μορφή κυστών που θεωρούνται υπόλειμμα της παραφύσεως και εντοπίζονται στο πρόσθιο τμήμα της τρίτης κοιλίας. Παρά το γεγονός ότι δημιουργούνται νωρίς κατά την παιδική ηλικία, δίνουν συμπτώματα σε προχωρημένη ηλικία εξ’ αιτίας του διαλείποντος φραγμού του τρήματος του Monroe.

Το περιεχόμενο των κύστεων είναι ένα ισότονο κολλοειδές υγρό και δεν περιέχει κύτταρα.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν ξαφνικά σε ανύποπτο χρόνο λόγω απόφραξης και αύξησης της ΕΚΠ, π.χ. κατά την διάρκεια μιας κάμψης – έκτασης , υπό μορφή ξαφνικού πονοκέφαλου, εμετών και απώλειας αισθήσεων.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική είτε μέσω διαφλοιικής μικροχειρουργικής ή πρόσθιας διαμεσολόβιας προσπέλασης στην τρίτη κοιλία, είτε μέσω ενδοσκοπικής προσπέλασης. Η χρήση νευροπλοήγησης θεωρείται σήμερα άκρως απαραίτητη.

Οι κύστεις παροχετεύονται, καυτηριάζονται και μπορούν στις περισσότερες περιπτώσεις να αφαιρεθούν πλήρως.

Θήλωμα χορειοειδούς πλέγματος

Το θήλωμα πλέγματος είναι ένας καλοήθης, σπάνιος (1% των όγκων του ΚΝΣ), επενδυματικός όγκος που μπορεί να υπάρχει ασυμπτωματικός για πολλά χρόνια. Είναι πιο συνήθης στα παιδιά συγκριτικά με τους ενήλικες. Το 20% εμφανίζεται σε ηλικία κάτω του ενός (1) έτους και το 50% κάτω των 10 ετών. Παρουσιάζει την ίδια συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια και δεν είναι γνωστή κληρονομική προδιάθεση. Εμφανίζεται περισσότερο στην τέταρτη κοιλία αλλά και στην τρίτη και τις πλάγιες κοιλίες.

Κλινική εικόνα

Εφ’όσον δεν υπάρξει ξαφνική αιμορραγία στον όγκο με αιφνίδια αύξηση της ΕΚΠ, η κλινική εικόνα είναι αυτή του αποφρακτικού υδροκέφαλου (πονοκέφαλος, ζαλάδες, αστάθεια, ακράτεια, διαταραχές μνήμης κ.α.), και λόγω απόφραξης του κοιλιακού συστήματος από τον όγκο αλλά και από την υπεπαραγωγή του ΕΝΥ η οποία είναι περίπου τριπλάσια του κανονικού ( 1,05 ml/min αντί της φυσιολογικής παραγωγής ΕΝΥ 0,35 ml/min).

Θεραπεία

Η διάγνωση γίνεται με αξονική / μαγνητική τομογραφία και η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική. Η χρήση νευροπλοήγησης θεωρείται απαραίτητη.


Όγκοι τέταρτης κοιλίας

Επενδύμωμα 

Το επενδύμωμα καταλαμβάνει την τρίτη θέση σε συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των υποσκινιδίων όγκων και αποτελει το 10% των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά. Είναι συνηθέστερο στα αγόρια (2:1). Ο όγκος αυτός εξορμά συνήθως από το έδαφος και τα πλάγια τοιχώματα της τέταρτης κοιλίας προκαλώντας αποφρακτικό υδροκέφαλο.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα όπως και αυτή του θηλώματος, είναι εικόνα υδροκέφαλου.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι χειρουργική όπου γίνεται προσπάθεια ριζικής αφαίρεσης του όγκου στην τέταρτη κοιλία μέσω υπινιακής προσπέλασης ,συνήθως σε συνδιασμό ενδοσκοπικής τρίτης κοιλοστομίας ή τοποθέτησης κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας. Σε περιπτώσεις υφολικής αφαίρεσης εφαρμόζεται συμπληρωματική ακτινοθεραπεία στον άξονα του ΚΝΣ ή και χημειοθεραπεία. Η πρόγνωση διαφέρει.

Ογκοι στελέχους

Οι όγκοι αυτοί αποτελούν επίσης το 10% των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά και εμφανίζονται στις αρχές της σχολικής ηλικίας. Ανήκουν ιστολογικά στα αστροκυττώματα.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα είναι πυραμιδικά, συμπτώματα από τις κρανιακές συζυγίες V, VI, VII, IX και X, και συμπτώματα παρεγκεφαλίδας. Είναι χαρακτηριστικό ότι οι όγκοι αυτοί δεν συνοδεύονται από αύξηση της ΕΚΠ.

Θεραπεία

Λόγω της θέσης τους είναι αδύνατον να αφαιρεθούν ριζικά, εκτός διαγνωστικής βιοψίας για γ-ακτινοθεραπεία. Η πρόγνωση σε βάθος χρόνου είναι κακή.


Όγκοι παρεγκεφαλίδας

Μυελοβλάστωμα

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πλέον συνήθης όγκος στον οπίσθιο βόθρο (40%). Εμφανίζεται σε συχνότητα 3:2 σε αγόρια και κορίτσια και ιδιαίτερα στις ηλικίες 3-5 ετών. Τα ακτινολογικά ευρήματα δείχνουν περισσότερο, συμπαγείς όγκους .

Κλινική εικόνα

Λόγω της ταχείας ανάπτυξης τους, παρουσιάζονται απότομα με συμπτώματα παρεγκεφαλίδας, αυξημένης ΕΚΠ και πρώιμου υδροκέφαλου αλλά χωρίς επιληπτικές κρίσεις.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι αρχικά χειρουργική για την καλύτερη πιθανή ριζική αφαίρεση τους και εφόσον οι όγκοι αυτοί είναι ακτινοευαίσθητοι επιβάλλεται η άμεση μετεγχειριτική ακτινοθεραπεία και κατά μήκος του νευρικού άξωνα, αφού τα κύτταρα του όγκου αυτού μεταφέρονται και μπορούν να διασπαρθούν ακολουθώντας τις οδούς του ΕΝΥ. Τις τελευταίες δεκαετίες δίδεται και χημειοθεραπεία. Ο τριπλός αυτός συνδιασμός έχει ουσιαστικά συμβάλλει σε μακρόχρονη επιβίωση έως και πλήρη ίαση.

Αστροκύττωμα

Τα αστροκυττώματα αποτελούν το 25% των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά καταλαμβάνοντας την δεύτερη θέση σε συχνότητα εμφάνισης μετά το μυελοβλάστωμα. Εμφανίζονται σε παιδιά όλων των ηλικιών αλλά πρωτίστως στις ηλικίες 5-8 ετών. Λόγω της χαμηλής τους κακοήθειας, μεγαλώνουν αργά και η διάγνωση τους αργεί. Μπορεί να είναι συμπαγείς ή κυστικοί.

Κλινική εικόνα

Τα αστροκυττώματα προκαλούν αρχικά συμπτώματα από την παρεγκεφαλίδα όπως αστάθεια, δυσμετρία και δυσαρθρία, και σε περαιτέρω αύξησης του όγκου, αύξηση της ΕΚΠ με εμετούς και πονοκέφαλους λόγω αποφρακτικού υδροκέφαλου.

Θεραπεία

Η θεραπεία αρχικά είναι χειρουργική αφαίρεση. Πλήρης και ριζική αφαίρεση των αστροκυττωμάτων χαμηλής κακοήθειας (πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα ή grarde I) σημαίνει πλήρης ίαση και δια τούτο σε υφολική αφαίρεση ή υποτροπή αστροκυττώματος grade I, επιβάλλεται επανεπέμβαση, ενώ για τα αστροκυττώματα υψηλής κακοήθειας απαιτείται συμπληρωματική ακτινοθεραπεία / χημειοθεραπεία.


Όγκοι νωτιαίου μυελού

Σε σύγκριση με τους ενήλικες και σε σύγκριση με τους ενδοκρανιακούς όγκους, οι όγκοι του νωτιαίου μυελού είναι εξαιρετικά σπάνιοι στα παιδιά. Μεταξύ των όγκων αυτών διακρίνονται το γλοίωμα, το επενδύμωμα, το λίπωμα, το νευροβλάστωμα, τα δερμοειδή, ενώ το μηνιγγίωμα και νευρίνωμα είναι ακόμη πιο σπάνια.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα αρχικά παρουσιάζει διαταραχές ισορροπίας και βάδισης, π.χ. το παιδί αρνείται να περπατήσει, να λυγίσει την μέση του ή να περπατήσει χωρίς συγχρόνως να κινεί τα άνω άκρα, που σημαίνει επίδραση στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού. Πόνος φυσικά είναι ένα από τα συμπτώματα αλλά που μπορεί να μην υπάρχει αρχικά στο 50% των περιπτώσεων ενώ πάρεση στα κάτω άκρα παρουσιάζεται στα 2/3. Η πάρεση είναι συνήθως χαλαρή στο ύψος της βλάβης ενώ η σπαστικότητα εμφανίζεται σε χαμηλότερα επίπεδα. π.χ., σε έναν αυχενικό όγκο εμφανίζεται αδυναμία και αδύναμα αντανακλαστικά στα άνω άκρα (επίδραση στα πρόσθια κέρατα) και αυξημένα αντανακλαστικά, σπαστικότητα και σημείο Babinski στα κάτω (κατιούσες ίνες).

Επίδραση στις πίσω και πλάγιες ίνες έχει σαν αποτέλεσμα διαφόρους βαθμούς υπαισθησίας, κάτι που είναι δύσκολο να διαγνωσθεί στα παιδιά. Ένα χρήσιμο κλινικό εύρημα είναι η μερική ή ολική εφίδρωση κάτω από το επίπεδο της βλάβης.

Τέλος, ευρήματα κηλίδων Café au lait ή υποδορίων λιπωμάτων, μαλλιών, συριγγίων (ιδιαίτερα στην οσφυική μοίρα) ή αλλοιώσεων του σκελετού (σκολίωση) είναι πολλές φορές συμβατά με όγκους και πρέπει να διερευνούνται λεπτομερώς.

Θεραπεία

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό με άμεση διάγνωση, ιδιαίτερα στα παιδιά των οποίων ο μυελός είναι πολύ ευπαθής. Η προσπάθεια χειρουργικής αφαίρεσης ή αποσυμπίεσης γίνεται με μικροχειρουργική τεχνική, νευροπαρακολούθηση, προκλητά δυναμικά και χρήση υπερήχων ενώ η ακτινοθεραπεία έχει περιορισμένη εφαρμογή λόγω των ανεπιθύμητων επιδράσεων που μπορεί να έχει η ακτινοβολία στην ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού και ιδιαίτερα σε ηλικίες από 6-13 ετών.