Free Joomla Templates by FatCow Coupon

Υδροκέφαλος

Υδροκέφαλος είναι η κατάσταση κατά την οποίαν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) παραμένει, συνήθως, υπο πίεση στις κοιλίες του εγκεφάλου. Η αιτία είναι οτι δεν υπάρχει ισορροπία μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης του ΕΝΥ. Η υδροκεφαλία δεν πρέπει να συγχέεται με άλλες καταστάσεις κατά τις οποίες οι κοιλίες του εγκεφάλου διογκούνται λόγω έλλειψης/φθοράς της εγκεφαλικής ουσίας (ατροφία).

Ουσιαστικά είναι τρεις οι μηχανισμοί που μπορούν να οδηγήσουν στον υδροκέφαλο:

  • Απόφραξη ή δυσαπορρόφηση του ΕΝΥ
  • Δυσκολίες στην φλεβική εκροή και
  • Αυξημένη παραγωγή ΕΝΥ

Απόφραξη ή δυσαπορρόφηση του ΕΝΥ είναι η πλέον συνήθης αιτία. Εάν πχ ένα από τα τρήματα του Monroe αποφραχθεί διογκώνεται αυτομάτως η σύστοιχη κοιλία και εάν αποφραχθεί ο υδραγωγός του Sylvius θα διογκοθούν και οι δύο πλάγιες κοιλίες και η τρίτη κοιλία ενώ σε απόφραξη/δυσαπορρόφηση στην κυρτότητα έχει σαν αποτέλεσμα την διόγκωση όλων των κοιλιών και των υπαραχνοειδών χώρων. Παραδείγματα συγγενών αιτιών είναι πρωτίστως η εκ γενετής στένωση του υδραγωγού του Sylvius, τα σύνδρομα Arnold-Chiari και Dandy-Walker, αραχνοειδείς κύστες κ.α.

Δυσκολίες στην φλεβική εκροή είναι ένας άλλος αλλά σπάνιος μηχανισμός, π.χ. θρόμβωση ωβελιαίου κόλπου, ενώ σπανιότατα παρουσιάζεται υπερπαραγωγή ΕΝΥ όταν υπάρχει ενεργό θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος σε μία κοιλία (φυσιολογική παραγωγή ΕΝΥ 0,35 ml/min και σε θήλωμα 1,05 ml/min).

Ο υδροκέφαλος διακρίνεται σε επικοινωνούντα όταν το ΕΝΥ των κοιλιών επικοινωνεί με αυτό των βασικών δεξαμενών και του σπονδυλικού υπαραχνοειδούς χώρου και η δυσλειτουργία οφείλεται σε δυσαπορρόφηση στην κυρτότητα (π.χ. μετά απο μηνιγγιτίδα, υπαραχνοειδή αιμορραγία κ.α. και σε μή επικοινωνούντα όταν το ΕΝΥ των κοιλιών δεν επικοινωνεί με αυτό των βασικών δεξαμενών (π.χ. απόφραξη υδραγωγού).

Τυπική εικόνα μη επικοινωνούντος υδροκεφάλου λόγω απόφραξης του υδραγωγού. Όγκος οπισθίου βόθρου.

 

 

 

 

Διάγνωση και θεραπεία

Βρεφικός υδροκέφαλος

Η συχνότητα του βρεφικού υδροκέφαλου υπολογίζεται στο 2% με ελαφρά υπεροχή στα αγόρια (1,7 : 1,0). Εκ γενετής υδροκέφαλος μπορεί να παρουσιαστεί μετά απο ενδομήτριες λοιμώξεις, π.χ. τοξόπλασμα, ερυθρά, μεγαλοκυτταρικός ιός , σύφιλις κ.α. καθώς μία τέτοια λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή στο επένδυμα με αποτέλεσμα  απόφραξη του υδραγωγού και των βασικών δεξαμενών. Η πλέον συνήθης όμως αιτία είναι οι συγγενείς διαμαρτίες διάπλασης του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) όπως στα σύνδρομα Arnold-Chiari ( εμφανίζεται στο 70-80% των παιδιών με μηνιγγοκήλη), Dandy-Walker, μεμονωμένη απόφραξη του υδραγωγού, αραχνοειδείς κύστεις και λιγώτερο συχνά συγγενείς όγκοι και ανωμαλίες χρωματοσωμάτων.

Ο επίκτητος υδροκέφαλος εμφανίζεται μετά απο πυώδη μηνιγγίτιδα και αιμορραγίες απο αγγειακές εκ γενετής δυσπλασίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις με την πάροδο του χρόνου γίνεται εξίσωση της πίεσης σε μια σταθερή κατάσταση που λέγεται ισορροπημένος υδροκέφαλος (arrested hydrocephalus).

Κλινική εικόνα και θεραπεία

Η συμπτωματολογία στον υδροκέφαλο είναι περισσότερο εμφανής στα πολύ μικρά παιδιά. Η περίμετρος της κεφαλής αυξάνεται ραγδαία με αλλαγή στην μορφή της κεφαλής με μετωπιαία προεξοχή, προέχουσα πρόσθια πηγή και με έντονη διαστολή των φλεβών του τριχωτού. Στα μεγαλύτερα παιδιά παρουσιάζονται εστιακά συμπτώματα όπως πονοκέφαλος και εμέτοι, αλλαγή προσωπικότητος, οφθαλμοκινητική πάρεση, σπαστικότητα κ.α.

Η διάγνωση γίνεται με συνδιασμό κλινικής εικόνας, υπερήχων (για τα νεογνά) και ακτινολογικών εξετάσεων (ακτινογραφία κρανίου, αξονική και μαγνητική τομογραφία).

Η θεραπεία αποβλέπει πρωτίστως να αφαιρεθεί μια πιθανή αιτία απόφραξης (όγκος, δυσπλασία) ενώ η πλέον συνήθης επέμβαση είναι η παροχέτευση του ΕΝΥ για να εξισορροπηθεί η παραγωγή με την απορρόφηση. Τούτο επιτυγχάνεται με την τοποθέτηση συνήθως κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας δηλ. ενα σωληνάκι απο μία κοιλία εγκεφάλου που παροχετεύει το ΕΝΥ στην κοιλιακή κοιλότητα, ενδοπεριτοναικά. Η χρήση κοιλιοκολπικής βαλβίδας (από κοιλία εγκεφάλου σε κόλπο καρδιάς) χρησιμοποιείται σήμερα μόνο σε πολύ ειδικές περιπτώσεις. Η θνησιμότητα της επέμβασης, της κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας, είναι ανύπαρκτη ενώ οι διάφορες επιπλοκές ξεπερνούν το 20% (γωνίωση καθετήρα, αποσύνδεση, εξωπεριτοναική θέση, μετακίνηση καθετήρα ενδοκοιλιακά, λοίμωξη,κ.α.)

Υδροκέφαλος Ενηλίκων

Ο υδροκέφαλος στους ενήλικες εμφανίζεται συνήθως σε σχέση με χωροκατακτητικές εξεργασίες (όγκοι, αιμορραγίες, ισχαιμικά έμφρακτα, συγγενείς ανωμαλίες).

Επι πλέον, σε μεγαλύτερες ηλικίες, εμφανίζεται ο υδροκέφαλος χαμηλής ή κανονικής πίεσης όπως ονομάζεται (Normal pressure hydrocephalus), μια ιδιαίτερη μορφή η οποία θεωρείται οτι οφείλεται σε διαλείπουσα αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης και την ελαστικότητα της εγκεφαλικής ουσίας με αποτέλεσμα μόνιμη διόγκωση των κοιλιών. Ενα μέρος των ασθενών βελτιώνονται μετά απο τοποθέτηση βαλβίδας.

Η συμπωματολογία των ενηλίκων περιλαμβάνει στις περισσότερο οξείες καταστάσεις, σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης με εμέτους, διέγερση, κεφαλαλγία, κόπωση, οίδημα οπτικών θηλών κ.α. Στον υδροκέφαλο <κανονικής πίεσης> παρατηρείται εικόνα άνοιας, διαταραχές μνήμης και βάδισης, καθώς και ακράτεια ούρων.

Η διάγνωση γίνεται με συνδιασμό εργαστηριακών και απεικονιστικών εξετάσεων και η θεραπεία πρωτίστως αποβλέπει, όπως και στα παιδιά, την αφαίρεση μιας πιθανής αιτιολογίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις γίνεται τοποθέτηση ρυθμιζόμενης κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας, ενώ σε ενα μικροτέρο ποσοστό μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (βλέπε κάτωθεν).

Οι πλέον συνήθεις αιτίες υδροκέφαλου στις διάφορες ηλικίες

Εμβρυική ηλικία: Γενετική εμβρυοπάθεια, συγγενής ανωμαλία π.χ. στένωση υδραγωγού, δισχιδής ράχη, επίκτητος εμβρυοπάθεια, τοξοπλάσμωση, τοξιναιμία, κ.α.

Τοκετός: Αιμορραγία σε ΚΝΣ-ΕΝΥ, τραύμα τοκετού, ασφυξία, λοίμωξη ΚΝΣ-ΕΝΥ, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα.

Νεογέννητο: Λοίμωξη ΚΝΣ-ΕΝΥ, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, αιμορραγία σε ΚΝΣ-ΕΝΥ τραύμα, αρτεριοφλεβώδης δυσπλασία (ΑΦΔ), όγκος, ανεύρυσμα, συγγενείς ανωμαλίες.

 

Ενήλικες: Αιμορραγία σε ΚΝΣ-ΕΝΥ, ανεύρυσμα, ΑΦΔ, όγκος, λοίμωξη, εμπύημα, απόστημα, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, εκφυλιστική ασθένεια.

Ελεγχος λειτουργίας βαλβίδας-Επιπλοκές 

Οι ταχτικές δυσλειτουργίες και μικροεπιπλοκές των βαλβίδων (> 20%), ιδιαίτερα στα παιδιά, καθιστά την κλασσική αυτή μέθοδο σαν την μοναδική αλλά όχι την τέλεια. Παρεκτόπιση, γωνίωση, μετατόπιση εκτός θέσης και φυσικά λοίμωξη, είναι μερικές απο τις πλέον συνήθεις αιτίες αναθεώρησης μιας βαλβίδας. Με τις τεχνολογικές εξελίξεις της τελευταίας δεκαετίας, οι βαλβίδες έχουν γίνει περισσότερο εύχρηστες, μπορούν να ρυθμιστούν με εξωτερικό τηλεχειριστήριο και οι πλέον μοντέρνες δεν απορυθμίζονται όταν οι ασθενείς εξετάζονται με μαγνητική τομογραφία (για κάποιες παλαιού τύπου βαλβίδες, απαιτείται επανέλεγχος και επαναρύθμιση μετά απο μαγνητική τομογραφία).

Διά τούτο, απαιτείται συνεχής (μηνιαίος ή ετήσιος ανάλογα με την περίπτωση) έλεγχος, αφού υπολειτουργία ή υπερλειτουργία εγκυμονεί ακόμη και πολύ σοβαρούς κινδύνους (αύξηση ενδοκράνιας πίεσης ή υποσκληρίδιες συλλογές/αιματώματα και πρώιμο κλείσιμο ραφών αντίστοιχα).

Συμπτώματα δυσλειτουργίας βαλβίδος σε νεογνά

  • Υπνηλία/διέγερση
  • Υπερκινησία/ελαττωμένα αντανακλαστικά
  • Τρόμος/κρίσεις
  • Υποτονία/αυξημένος τρόμος
  • Προπέτεια πηγής
  • Οφθαλμοκινητικές διαταραχές
  • Κώμα

Ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία 

Για περισσότερο απο μία δεκαετία, ο αποφρακτικός υδροκέφαλος, και σε ενήλικες και σε παιδιά αντιμετωπίζεται επιτυχώς ανά τον κόσμο με την όπως ονομάζεται ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία κατά την οποίαν με την βοήθεια του ενδοσκοπίου γίνεται διακόρευση του πυθμένα της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου έτσι ώστε η ροή του ΕΝΥ αλλάζει, κυκλοφορεί έμπροσθεν της γέφυρας του εγκεφάλου, παρακάμπτοντας τον υδραγωγό του Sylvius. Ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία ενδείκνυται σε αποφράξεις υδραγωγού ή σε επείγουσες καταστάσεις χωροκατακτητικής εξεργασίας στον οπίσθιο βόθρο (όγκος, έμφρακτο ή αιμορραγία).

Σύμφωνα με την διεθνή βιβλιογραφία και προσωπικές εμπειρίες, η ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία δύναται να αντικαταστήσει την τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναικής βαλβίδας κατά 30%.

Στα πολύ μικρά παιδιά, κάτω του ενός έτους, οι ανατομικές προυποθέσεις είναι δυσκολότερες και έχει παρατηρηθεί μεγαλύτερο ποσοστό υποτροπών (πρώιμο κλείσιμο της στομίας).

Εσωτερικό πλάγιας κοιλίας, διακρίνεται το χοριοειδές πλέγμα Τρήμα Monroe, είσοδος στην τρίτη κοιλία Μαστίδια και πυθμένας τρίτης κοιλίας, σημείο διακόρευσης